Obstructive HCM에서 Echocardiographic
Drag Effect Index를 통한 Mavacamten
치료 효과 예측

부산의대 윤상곤

Mavacamten은 상당수의 obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HCM) 환자에서 좌심실 유출로 (LVOT) 폐색을 호전시키지만, 일부에서는 압력차가 지속되거나 증상 개선이 미미하다. 승모판 수축기 전방 운동 (Systolic anterior motion, SAM)이 폐쇄의 핵심 기전으로 거론되는데, 세부적으로 해부학적 구조에 더 영향을 많이 받는 drag-dominant type과 hypercontractility에 의한 venturi-dominant type으로 분류할 수 있다. 본 연구자들은 이러한 기전적 차이에 의거하여, 승모판막의 기하학적 구조를 반영하는 심초음파 지표를 통해 mavacamten 치료 반응의 차이를 파악할 수 있을 것이라고 가정하였다.

SAM과 연관된 심초음파 지표들로 residual leaflet length (RL), aortomitral angle (α), 그리고 이로부터 도출된 drag effect index (sin(α) × RL) 수치들을 이용하여 분석을 진행하였다. Mavacamten 치료의 responder는 12주 동안의 치료 기간 이내 Valsalva-induced LVOT pressure gradient가 30mmHg 미만으로 떨어지는 경우로 정의하였다.

신촌세브란스병원 주도 다기관 연구로, LVOT obstruction을 보이는 128명의 코호트 환자들 중 33명 (25.8%)가 non-responder로 확인되었다. Non-responder에서 aortomitral angle (α)가 더 작고, RL가 더 길었으며, drag effect index가 유의하게 더 큰 것으로 확인되었다. Drag effect index (AUC 0.826, cut-off: 0.8), aortomitral angle (α) (AUC 0.788, cut-off: 125º), residual leaflet length (AUC 0.755, cut-off: 0.9cm) 모두 좋은 예측력을 보여주었다.

Mavacamten의 평생 치료 필요성과 부작용을 고려할 때, 이러한 환자 개별적 혈역학적 지표를 통해 obstructive HCM 환자들에서 개별화된 치료 전략을 수립하는 데 기여할 수 있을 것으로 생각된다.